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Titin is a giant protein of vertebrate striated muscles ( Mr, ≥3000 kD). Titin's N-terminus is anchored in the Z-disk while C-terminal domains are bound to the thick filament. Among its related pathways are Response to elevated platelet cytosolic Ca2+ and Striated muscle contraction pathway. Protein–protein interaction studies showed that the two identified missense mutations in exons 2 and 14 lower titin’s affinity for T-cap and α-actinin, respectively, implicating impairment/perturbation of the interaction between Z-disc titin and its ligands as a potential disease mechanism.

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